Definisi Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang langka menyerang pertahanan tubuh. Terbagi dua jenis Scleroderma yaitu Scleroderma systemic yang dapat mempengaruhi seluruh bagian tubuh seperti kulit,pembuluh darah dan organ bagian dalam lainnya yang sering disebut systemic sclerosis. Yang kedua Jenis localized hanya mempengaruhi kulit tetapi tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang. Scleroderma systemic menyebabkan fibrosis yaitu perusakan jaringan,terbentuk dikulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau organ lainnya mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang telah terbukti menyembuhkan Scleroderma. Dan gejala pasien berbeda-beda satu sama lainnya (Batangtaris, 2010).

Menurut Wikipedia, Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis sistemik (terutama kulit) ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi. Ada dua bentuk utama:
Sclerosis sistemik Terbatas / skleroderma melibatkan kulit manifestasi yang terutama mempengaruhi tangan, lengan dan wajah. Sebelumnya disebut sindrom CREST mengacu pada komplikasi berikut: calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofageal, sclerodactyly, dan Telangiectasias. Selain itu, hipertensi arteri paru dapat terjadi pada sepertiga dari pasien dan adalah komplikasi yang paling serius bagi bentuk skleroderma.
Diffuse sclerosis sistemik / scleroderma adalah cepat berkembang dan mempengaruhi area besar dari kulit dan satu atau lebih organ internal, sering ginjal, kerongkongan, jantung dan paru-paru. Bentuk dari skleroderma bisa sangat melumpuhkan. Tidak ada pengobatan untuk skleroderma sendiri, tetapi komplikasi organ individu diperlakukan sistem.
Bentuk lain dari skleroderma sistemik termasuk sinus skleroderma, yang tidak memiliki perubahan kulit, tetapi memiliki manifestasi sistemik, dan dua bentuk lokal yang mempengaruhi kulit, tapi bukan organ internal: morphea, dan linier skleroderma.
Prognosis umumnya baik untuk pasien skleroderma kutan terbatas yang lolos dari komplikasi paru, tetapi lebih buruk bagi mereka dengan penyakit kulit yang menyebar, terutama di usia yang lebih tua, dan untuk laki-laki. Kematian terjadi paling sering dari paru, jantung dan komplikasi ginjal. Pada penyakit kulit difus, kelangsungan hidup lima tahun adalah 70%, 10-tahun hidup adalah 55%.

Penyebabnya tidak diketahui. Scleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen belum teridentifikasi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil (arteriola) di semua organ. Pertama, sel-sel endotel dari arteriola yang mati, bersama dengan sel otot polos, dengan proses apoptosis. Mereka digantikan oleh kolagen dan bahan berserat lainnya. Sel-sel inflamasi, terutama CD4 + T helper sel, menyusup arteriola, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak dari sinyal protein inflamasi dan destruktif telah diidentifikasi, dan mereka adalah target potensial untuk obat yang dapat mengganggu proses.

Referensi:
http://www.sclerodermaindonesia.com/
http://en.wikipedia.org/wiki/Scleroderma